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未讀 2012-02-17, 01:24 PM   #1
Dr.J
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預設 妊娠急性脂肪肝


何謂妊娠急性脂肪肝﹖


光田綜合醫院 一般內科柯萬盛醫師

妊娠急性脂肪肝又稱產科急性黃色肝萎縮,是一種少見且預後差的產科急症。本病多在孕期末三個月發生,臨床表現常與猛暴性病毒性肝炎有關。

本病常導致許多系統之損害,腦、腎、胰、心等組織均有脂肪變性,以肝臟最為嚴重。臨床上出現急性肝功能衰竭、黃疸、肝性腦病、胰臟炎、腎功能衰竭及全身性凝血異常而導致死亡。

目前仍未知其發生之真正原因。


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未讀 2012-02-17, 01:26 PM   #2
Dr.J
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預設

妊娠急性脂肪肝 當心母嬰健康


‧聯合新聞網 2008/06/24 【聯合報/李耀泰/台南郭綜合醫院婦產科主任】


正常人脂肪肝並不罕見,但懷孕婦女如被診斷有急性脂肪肝,則屬重大疾病,可能造成母親、胎兒或周產期死亡率增加。

妊娠性急性脂肪肝與一般因肥胖所致脂肪肝,是兩種截然不同的疾病。妊娠性急性脂肪肝發生率不高,約7000位孕婦中有1位,不因婦女年齡、種族和地區而不同。若脂肪肝發生在第三孕期(妊娠至9個月)時,可能快速發展成肝衰竭和腦病變,須儘快將胎兒產下,才能避免悲劇。


孕婦脂肪肝發生原因不明,一部分與隱性遺傳粒腺體的脂肪酸氧化異常有關。現今已知有17種粒腺體三功能蛋白酵素複合物可能發生突變,這些酵素有缺陷時,脂肪的代謝會受影響,而改用醣類為主要能量來源。而脂肪會堆積在肝中,影響母子健康。


妊娠急性脂肪肝幾乎都發生在第三孕期,偶見於第二孕期(妊娠4至6個月)後期,曾有數例因出現黃疸而被發現,男嬰較女嬰多。臨床症狀差異很大,由無症狀至猛爆性肝衰竭皆有。典型症狀是患者先有1至2星期食欲不振(21%)、惡心或嘔吐(76%)、右上腹或上腹痛(50-80%)、和黃疸(16%),若嘔吐持續不停時,就應想到此疾病。


患者約有半數有子癲前症似的症狀,如高血壓、蛋白尿、和水腫等。當病情繼續惡化,會出現肌肉不穩定和腦病變,甚至會併發腎衰竭、胰臟炎、低血糖、胃腸出血、食道破裂、子宮出血、瀰漫性血管內凝固病變、腹水、抽筋、昏迷、甚至死亡。約5%患者可能出現短暫尿崩症,會多尿和狂飲。因最後會有多重器官衰竭,故此病患者會有多樣變化。


妊娠急性脂肪肝的決定性診斷靠肝臟切片。通常肝臟的整體結構沒有改變,但肝細胞有許多微小囊狀脂肪的浸潤(為游離脂肪酸),肝細胞呈腫脹狀。這些油性小粒子很小,包圍著中間的細胞核,使細胞質呈泡沫狀。這些油性小粒子以油紅性染色,有脂肪的特異性。但少有肝細胞壞死,也不會發展成為肝硬化。診斷除肝切片為最準確外,臨床上需靠症狀和生化學檢查,影像學的診斷效果較差。


妊娠性急性脂肪肝不易診斷,當孕婦在第三孕期全身不適、惡心、嘔吐和上腹痛時,要馬上想到急性脂肪肝的可能,因為如沒有盡快生產,1至2星期後出現黃疸,即可能會有凝血功能病變,最後可發展到肝腦病變和多種器官功能衰竭。

因沒有特別的治療方法,母親的死亡率在7至18%之間,胎兒死亡率也在9到-23%間。治療原則是早期診斷和盡快生產,加上支持性療法


存活的胎兒應篩檢是否有基因突變,如有長鏈脂肪酸酵素異常,應採取低油食物,即用中鏈脂肪酸食物,並應避免空腹太久。這些小孩仍多有生長不良,易肝衰竭、低血糖和死亡。孕婦如有脂肪肝,下次懷孕再發病的機率不高,但仍有復發病例被報導過。


   

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